Dermatofibrossarcoma na glabela: Uma localização incomum / Dermatofibrosarcoma in glabella: An uncommon location

O dermatofibrossarcoma é um câncer raro que apresenta padrão de crescimento lento e invasão tecidual agressiva. O tratamento para esta condição envolve intervenção cirúrgica com o objetivo de obter margens livres. Neste caso particular, temos um homem de 60 anos que apresentava uma massa na região da glabela que foi extirpada duas vezes sob anestesia local em outro serviço. Os resultados de ambas as biópsias indicaram dermatofibroma. No entanto, o paciente apresentou nova recidiva, que durante a análise imuno-histoquímica da excisão inicial revelou tratar-se de dermatofibrossarcoma. Como resultado, uma ampla excisão foi realizada até que margens negativas fossem obtidas ao exame de congelação. Além disso, um retalho frontal foi empregado no procedimento para reconstrução do defeito cirúrgico. O resultado do tratamento foi considerado bem-sucedido, sem complicações.

Dermatofibrosarcoma is a rare cancer with a slow growth pattern and aggressive tissue invasion. The treatment for this condition involves surgical intervention to achieve clear margins. In this particular case, we have a 60-year-old man who had a mass in the glabella area that was excised twice under local anesthesia at a different facility. The results of both biopsies indicated dermatofibroma. However, the patient experienced a new recurrence, and during the immunohistochemistry analysis of the initial excision, it was revealed to be dermatofibrosarcoma. As a result, a broad excision was performed until negative margins were obtained based on frozen sections. Additionally, a frontal flap was employed to reconstruct the surgical defect. The outcome of the treatment was deemed successful, without complications.

Dermatofibrossarcoma protuberans de apresentação clínica atípica: relato de um caso / Atypical presentation of dermatofibrosarcoma protuberans: Case report

Introdução: O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um sarcoma localmente agressivo que apresenta recidiva local em até 60% dos casos e raras metástases pulmonares. Métodos: Paciente masculino, de 41 anos, apresenta tumoração amolecida à palpação, localizada no hálux direito há dois anos. Histopatologia com células fusiformes em arranjo estoriforme. A imuno-histoquímica foi focalmente positiva para o CD34. Discussão: Algumas variantes clínicas são descritas. As principais são: lesões nodulares confluentes formando uma placa, muitas vezes com aspecto clínico semelhante ao de queloide; lesão tumoral; placa atrófica. Conclusão: Casos de DFSP simulando cisto subcutâneo foram encontrados na literatura, porém trata-se de uma apresentação clínica inusitada de DFSP.

Introduction: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a local aggressive sarcoma that presents 60% of recurrences. Rarely it presents lung metastasis too. Methods: 41 years old man presented a soft tumor in his right hallux for two years. Histopathology has shown spindle-shaped cells arranged in a storiform manner, and immunohistochemistry was CD34 positive. Discussion: The literature describes some clinical types of DFSP. The most common are: confluent nodules forming a plaque, sometimes similar to keloids, tumoral lesions, and atrophic plaques. Conclusion: DFSP cases simulating a subcutaneous cyst have been described in the literature; nevertheless, it is an unusual presentation of this tumor.

Dermatofibrossarcoma protuberante mimetizando queloide / Dermatofibrosarcoma protuberans simulating keloid

O dermatofibrossarcoma protuberante é um sarcoma localmente agressivo, de malignidade intermediária, que predomina na faixa de adultos jovens à meia-idade. Lesões congênitas ou na infância são raras, mas foram relatadas. Nos estágios precoces, pode ser mal diagnosticado e ser incompletamente excisado, o que aumenta o risco de recorrências. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, de 24 anos, com história de mácula hipercrômica em região abdominal desde o nascimento que evoluiu para tumoração após duas abordagens cirúrgicas. Biópsia e imuno-histoquímica confirmaram o diagnóstico de dermatofibrossarcoma protuberante, e a lesão foi excisada com margem de 3cm

Dermatofibrosarcoma protuberans is a locally aggressive sarcoma of intermediate malignancy that predominates in the range of young adults to middle age. Congenital or childhood lesions are rare but have been reported. It can be misdiagnosed and incompletely excised in the early stages, which increases the risk of recurrence. The present article reports the case of a 24-year-old male patient presenting a hyperchromic macula in the abdominal region from birth that evolved into a tumor after several surgical approaches. Biopsy and immunohistochemistry confirmed the diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans, and the lesion was excised with a 3 cm margin

Margens cirúrgicas no dermatofibrossarcoma protuberans: relato de caso e revisão da literatura / Surgical margins of dermatofibrosarcoma protuberans: case report and literature review

Introdução: O dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é um tumor fibrohistiocítico de origem dérmica raro, que acomete a pele, representando 1% dos sarcomas de partes moles e menos de 0,1% de todas malignidades. A principal característica deste tipo de tumor é a sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica. Decidir a margem cirúrgica adequada para a ressecção completa é um desafio. Relato de caso: 24 anos, apresenta lesão tumoral vegetante avermelhada no ombro esquerdo, assintomática. Possui história familiar positiva de DFSP em membro inferior. O laudo histopatológico definitivo confirmou Dermatofibrossarcoma protuberans. Discussão: A característica histológica do tumor é a presença de projeções tipo tentáculos de células neoplásicas na periferia que se estendem através do tecido subcutâneo até a fáscia muscular. Certamente, o fator de maior importância para o controle local é a obtenção de margens cirúrgicas livres. A excisão através da cirurgia micrográfica de Mohs é uma ótima opção em regiões onde a excisão ampla não é desejável, como na face. A margem padrão estabelicida em grande parte da literatura é de 3 cm com ressecção até a fáscia muscular, podendo ser diminuida para 2 cm em locais em que a excisão ampla prejudique a conformação do local, como na face. (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare dermal fibrohistiocytic tumor that affects the skin, accounting for 1% of soft tissue sarcomas and representing less than0.1% of all malignancies. The main characteristic of this type of tumor is a high rate of local recurrence after surgical excision. Deciding the proper surgical margin for complete resection is a challenge. Case report: 24 year-old, shows a reddish vegetative asymptomatic tumor on the left shoulder. She has a positive family history of DFSP in the lower limb. The definitive histopathological report confirmed Dermatofibrossarcoma protuberans. Discussion: The histological feature of the tumor is the presence of tentacle type projections of neoplastic cells in the periphery extending through the subcutaneous tissue to the muscular fascia. Of course, the most important factor for local control is the achievement of free surgical margins. Excision through Mohs micrographic surgery is a great option in regions where wide excision is not desirable, as in the face. The standard margin in most pf the literature is 3 cm resected to the muscular fascia, and it can be reduced to 2 cm in places where the extensive excision impairs the conformation of the site, as in the face. (AU)

Expansão prévia no tratamento de dermatofibrossarcoma protuberante envolvendo o osso frontal / Preceding expansion in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans involving the frontal bone

Introdução: Dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor cutâneo raro de malignidade intermediária e potencial metastático baixo, apresentando, entretanto, alta taxa de recorrência após tratamento cirúrgico. O tratamento cirúrgico clássico é a ressecção alargada com margens variadas. Métodos: Os pacientes foram submetidos à expansão prévia dos tecidos da região frontal utilizando dois expansores convencionais. Margens laterais de 3 cm de tecido de aparência normal foram tatuadas com tinta nanquim. Os expansores foram incluídos em uma cirurgia anterior, através de incisões cutâneas distantes dessas marcas, em um plano cirúrgico logo acima do periósteo, preservando a área de ressecção alargada previamente delimitada. Os tecidos laterais foram expandidos e, posteriormente, os pacientes foram submetidos à ressecção do tumor. A margem profunda incluiu da lâmina externa do osso frontal. O período médio de expansão foi de 45 dias. Resultados: Foram relatados três casos de dermatofibrossarcoma protuberante da região frontal com envolvimento da lâmina externa do osso frontal. Os retalhos expandidos fecharam facilmente os defeitos. O acompanhamento pós-operatório médio foi de 194 meses, sem nenhuma recorrência tumoral. Conclusão: A expansão tecidual prévia da região frontal no tratamento do dermatofibrossarcoma protuberante, invadindo o osso frontal, usando margens laterais de 3 cm com remoção da lâmina externa, permitiu facilmente o fechamento do defeito, em três pacientes. O tempo de acompanhamento médio de 194 meses sem nenhuma recorrência tumoral mostrou a eficiência do método.

Introduction: Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare skin tumor with intermediate malignancy and low metastatic potential, but a high recurrence rate after surgical treatment. Treatment involves extended resection with variable margins. Methods: Patients were managed with preceding expansion of tissues of the forehead using two conventional expanders. The lateral margins of normal-appearing tissue 3-cm apart were tattooed with China ink. In a preceding operation, expanders were inserted through skin incisions at a distance from the marks, by undermining the surgical plane just above the periosteum, while preserving the area of wide resection previously delimited. After the lateral tissues were expanded, the patients underwent surgical resection. The deep margin included the outer table of the frontal bone. The expansion period averaged 45 days. Results: Three cases of dermatofibrosarcoma protuberans of the forehead with involvement of the outer table of the frontal bone are described. The expanded flaps easily closed the defects. The average follow-up was 194 months without tumor recurrence. Conclusion: Preceding expansion of forehead tissue in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans with invasion of frontal bone, using 3-cm lateral margins and removal of the outer table of the frontal bone, allowed easy closure of the defect in 3 different patients. Average follow-up of 194 months with no recurrence of the lesion showed the effectiveness of the method.

Dermatofibrossarcoma atrófico: a importância da suspeita clínica / Atrophic Dermatofibrosarcoma: the importance of clinical suspicion

Dermatofibrossarcoma protuberante é tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, relativamente incomum e recidivante. Sua variante mais rara é conhecida como atrófica, tipo morfeia ou dermatofibrossarcoma não protuberante, sendo de difícil diagnóstico clínico. Não há critérios dermatoscópicos bem estabelecidos, portanto o diagnóstico é histopatológico. Existem avanços nas áreas da imuno-histoquímica e da genética que auxiliam no diagnóstico e excisão cirúrgica completa. Relatamos um caso de dermatofibrossarcoma atrófico em paciente de 27 anos, revisado na literatura quanto aos aspectos clínicos, dermatoscópicos, histopatológicos e genéticos.

Dermatofibrosarcoma protuberans is an uncommon and relapsing fibrohistiocytic tumor of intermediate malignancy. Its rarest variant is known as atrophic, morphea type or dermatofibrosarcoma non protuberans and its clinical diagnose is difficult. There are not well established dermatoscopic criteria, so the diagnosis is histopathologic. There are advances in immunohistochemical and genetic that help the diagnosis and complete surgical excision. It is reported a case of atrophic dermatofibrosarcoma in a 27 years patient ant it is reviewed the clinical, dermoscopic, histological and genetic aspects.

Dermatofibrossarcoma protuberante diagnosticado erroneamente como queloide e tratado com acetonido de triancinolona / Dermatofibrosarcoma protuberans misdiagnosed as keloid and treated with triamcinolone acetonide

INTRODUÇÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor de pele raro e de malignidade intermediária, com baixo potencial metastático, mas altas taxas de recorrência após tratamento cirúrgico. Por apresentar eventual semelhança clínica com cicatrizes hipertróficas e queloides, o diagnóstico correto mostra-se fundamental para o sucesso do tratamento. O objetivo do presente trabalho é fazer um alerta e relatar quatro casos de dermatofibrossarcoma protuberante erroneamente diagnosticados como queloide e tratados alhures com infiltração de acetonido de triancinolona. MÉTODO: Entre novembro de 1983 e janeiro de 2008, foram atendidos quatro pacientes com dermatofibrossarcoma protuberante que tinham sido submetidos alhures a infiltrações intralesionais de acetonido de triancinolona, em virtude de diagnóstico errôneo de queloide. Nos quatro casos, foram realizadas excisões cirúrgicas radicais, com remoção de 3 cm de tecido sadio nas margens laterais, incluindo-se, na margem profunda, uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor. Os pacientes receberam avaliação médica periódica em longo prazo. RESULTADOS: Os pacientes foram acompanhados por uma média de 159 meses. Três pacientes (75%) permaneceram vivos, sem sinais de doença em atividade. Um paciente (25%) faleceu devido à doença, após tentativa de remover o avançado tumor recorrente, por meio de extensa cirurgia craniofacial. A recidiva ocorreu sete anos após a operação radical. CONCLUSÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos queloides. A infiltração intralesional de acetonido de triancinolona só deverá ser realizada após diagnóstico de certeza, que pode demandar exame anatomopatológico prévio. Um exame clínico cuidadoso e o conhecimento da lesão favorecem um diagnóstico preciso e, portanto, um tratamento adequado.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare skin tumor with intermediate malignancy, low metastatic potential, and high recurrence rates after surgical treatment. Owing to a possible clinical resemblance with hypertrophic scars and keloids, the correct diagnosis is fundamental for treatment success. The objective of the present work is to report on four cases of dermatofibrosarcoma protuberans misdiagnosed as keloid and treated elsewhere with infiltration of triamcinolone acetonide. METHOD: Between November 1983 and January 2008, four patients with dermatofibrosarcoma protuberans who had undergone intralesional infiltration with triamcinolone acetonide elsewhere were treated because of an erroneous diagnosis of keloid. Radical surgical excision was performed, and 3 cm of healthy tissue was removed from the side margins, including the deep margin, an anatomical structure not infiltrated by the tumor. The patients underwent long-term periodic medical evaluations. RESULTS: The patients were followed-up for an average of 159 months. Three patients (75%) are still alive without signs of disease at the time of this report. One patient (25%) died of the disease after an attempt to remove the advanced recurrent tumor using extensive craniofacial surgery. Recurrence occurred 7 years after the radical operation. CONCLUSION: Dermatofibrosarcoma protuberans must be considered in the differential diagnosis of keloids. Intralesional infiltration with triamcinolone acetonide should only be performed after diagnostic confirmation , which may require pathological examination. A careful clinical examination and knowledge of the lesion favor a precise diagnosis and an appropriate treatment.

Dermatofibrosarcoma protuberans: série de 27 casos consecutivos / Dermatofibrosarcoma protuberans: a single series of 27 consecutive cases

INTRODUÇÃO: A dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um tumor maligno de baixo grau de partes moles caracterizado por infiltração local agressiva e propenso a recidiva local. Este estudo retrospectivo analisou resultados clínicos, taxas de recidiva e sobrevida após tratamento cirúrgico de DFSP. MÉTODOS: Pacientes submetidos a cirurgia para erradicação completa do tumor, e subsequente seguimento por exame clínico e vigilância ultrassonográfica de locais primários do tumor e linfonodos correspondentes para detectar recidiva local ou distante. A cirurgia, invariavelmente, incluiu grande excisão do tumor, seguida por procedimentos de reconstrução diferente como enxerto de pele em 23 casos (85%), retalho local em 2 pacientes (7.4%), retalho livre em 1 caso (4%), enquanto a principal sutura foi realizada apenas em um caso (4%). RESULTADOS: Foi necessária segunda cirurgia em 9 casos (33%) para atingir margens livres mínimas de 2-3 cm. Outros tratamentos cirúrgicos foram utilizados, como cirurgia micrográfica de Mohs, ou terapias adjuvantes, como radioterapia e quimioterapia. Em nossa série de pacientes o intervalo livre de recidiva variou de 1 a 10 anos, com média de 6 anos. A recidiva local ocorreu em 3 pacientes (11%), e necessitou de outras excisões cirúrgicas extensas. Um total de 27 pacientes não desenvolveu metástase distante durante o seguimento. CONCLUSÃO: A excisão extensa é efetiva para disponibilizar local confiável para controlar a doença, porém somente se limitadas por margens livres de 2-3 cm e confirmadas por patologista. A vigilância clinica e ultrassonografia durante o seguimento permite identificação precoce de eventuais recidivas locais e envolvimento de linfonodos.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare low-grade malignant tumor of soft tissues characterized by aggressive local infiltration and propensity for local recurrence. This retrospective study analyzed clinical outcomes, recurrence and survival rates after surgical treatment of DFSP. METHODS: Patients underwent surgery to complete eradicate tumor, and subsequently a close follow-up by clinical examination and ultrasounds surveillance of primary tumor site and corresponding lymph nodes, to detect local or distant recurrence. Surgery invariably included wide excision of tumor, followed by different reconstructive procedures as skin grafting in 23 cases (85%), local flap in 2 patients (7.4%), free flap in 1 case (4%), while primary closure was performed only in one case (4%). RESULTS: Second surgery was needed in 9 cases (33%) to achieve minimum free-margins of 2-3cm. Other surgical treatments like Mohs Micrographic Surgery, or adjuvant therapies, like radio- or chemotherapy were not used. Free-recurrence lapse among this series of patients varied from 1 to 10 years, with a medium period of 6 years. Local recurrence occurred in 3 patients (11%), and required a further extended surgical excision. A total of 27 patients did not develop distance metastasis during the follow-up. CONCLUSION: Extended excision is effective to provide a reliable local control of disease, but only if free margins limiting 2-3 cm is confirmed by pathologist. Clinical and ultrasound surveillance during close follow-up provide early detection of eventual local recurrence and of lymph nodes involvement.

Dermatofibrossarcoma protuberans em placa simulando carcinoma basocelular esclerodermiforme / Dermatofibrosarcoma protuberans plate simulating basal cell carcinoma sclerodermiform

Contexto: Descrição de neoplasia maligna cutânea com expressão clínica rara. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, de 41 anos, apresentou-se com placa endurada, acastanhada, infiltrada, de superfície irregular e crescimento progressivo, localizada na face lateral do braçodireito (terço proximal) há quatro anos. À dermatoscopia, tinha rede pigmentar periférica, vasos arboriformes focados e desfocados, crisálidas,coloração rosa de fundo e áreas despigmentadas sem estruturas. Foram elencadas as hipóteses de carcinoma basocelular, dermatofibroma edermatofibrossarcoma protuberans. Biópsia incisional evidenciou neoplasia fusocelular na derme e infiltração do tecido subcutâneo em ?favode mel?. A imunoistoquímica revelou expressão de CD34 nas células neoplásicas. Com esses elementos, foi realizado diagnóstico de dermatofibrossarcoma protuberans. Discussão: O dermatofibrossarcoma protuberans, tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, é o sarcoma cutâneo mais frequente. O pico de incidência ocorre entre 30 e 40 anos, sendo o tronco o principal local de acometimento. Surge comoplaca endurada, assintomática, aderida à pele, de cor rósea a violácea, com 1 a 5 cm de diâmetro. Após meses até décadas, passa a apresentarmúltiplos nódulos na superfície. Em casos avançados/recorrentes, pode invadir fáscia, músculo e osso. A dermatoscopia é promissora comoauxiliar no diagnóstico precoce desse tumor. Confirmação diagnóstica é estabelecida por meio da associação dos dados clínicos, dermatoscópicose principalmente pela análise histopatológica/imunoistoquímica do tumor. Tratamento clássico é cirúrgico com margens amplas, porém não há consenso estabelecido a respeito de seu tamanho. Apresenta elevadas taxas de recidiva local e metástases são raras. Conclusões: Relata-se tumor maligno raro, cujo diagnóstico precoce aumenta as chances de sucesso terapêutico.

Retalho Duoescapular: uma nova opção na cirurgia reparadora do ombro / Duoscapular flap: a new option in shoulder reconstructive surgery

INTRODUÇÃO: O Dermatofibrossarcoma do Ombro é patologia incomum e seu tratamento demanda extensas ressecções. O sistema escapular é fonte de retalhos bastante utilizados nesta região. MÉTODO: Realizado estudo longitudinal, prospectivo, através da condução de um caso de Dermatofibrossarcoma Protuberans em ombro direito, submetido a ressecção e reconstrução local com Retalho Duoescapular, obtido através da associação dos retalhos escapular e paraescapular. RESULTADOS: Paciente evoluiu sem intercorrências no pós-operatório, não sendo observadas complicações sistêmicas e locais, e limitações funcionais. CONCLUSÃO: O Retalho Duoescapular é nova e relevante opção para reconstrução de feridas extensas, com exposição de estruturas nobres no ombro. Permite fechamento primário da área doadora, sem acrescentar morbidade ao procedimento.

INTRODUCTION: Shoulder cutaneous fibrosarcoma is an unusual pathology that requires extensive resections. The scapula is a source of flaps widely used in this region. METHOD: A longitudinal and prospective study was carried out in a patient with protuberans cutaneous fibrosarcoma on the right shoulder who underwent resection followed by local reconstruction with a Duoscapular Flap (a combination of scapular and parascapular flaps). RESULTS: The patient had no postoperative complications, as systemic and local complications as well as functional limitations were not observed. CONCLUSION: Duoscapular Flap placement is a novel procedure and a relevant choice for the reconstruction of extensive wounds exposing noble structures in the shoulder. It allows the primary closure of the donor area without increasing the morbidity of the procedure.

Ressecção alargada no tratamento do dermatofibrossarcoma protuberante / Extended resection for treatment of dermatofibrosarcoma protuberans

INTRODUÇÃO: Dermatofibrossarcoma Protuberante (DFSP) é um tumor de pele raro e de malignidade intermediária, com baixo potencial metastático, mas alta taxa de recorrência após tratamento cirúrgico. O tratamento clássico é a ressecção alargada, com margens variáveis. Muitos trabalhos descreveram os resultados da cirurgia micrográfica de Mohs no tratamento desta afecção. O objetivo deste estudo retrospectivo é verificar se a ressecção alargada constitui um método confiável no tratamento do DFSP. MÉTODO: Entre agosto de 1968 e setembro de 2013, 31 lesões foram ressecadas em 30 pacientes com DFSP. Todos os pacientes foram submetidos à excisão cirúrgica radical, com remoção de 3 cm de tecido sadio nas margens laterais e com a margem profunda incluindo uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor. Os seguintes aspectos foram estudados: gênero, idade, local da lesão, tratamento prévio e características peculiares da proservação. RESULTADOS: Dezenove (63,3%) pacientes eram do sexo masculino e 11 (37,7%), do feminino. A média de idade da apresentação foi de 40,9 anos. As lesões estavam localizadas em tronco (61,3%), cabeça (22,6%), membros superiores (6,4%), membros inferiores (6,4%) e pescoço (3,3%). Tratamento prévio não foi observado em 58,1% dos pacientes. Um paciente (3,3%) evoluiu com recidivas e óbito, em decorrência do tratamento cirúrgico; três (10,0%) faleceram por outras causas. CONCLUSÕES: A ressecção alargada com margens de 3 cm, com remoção de estrutura anatômica sadia, constitui método eficiente no tratamento do DFSP.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare skin tumor with intermediate malignancy and low metastatic potential, but a high recurrence rate after surgical treatment. The classical treatment is extended resection with varying margins. Many studies have described Mohs micrographic surgery for treatment of this disease. This retrospective study was to verify if extended resection is a reliable DFSP treatment method. METHOD: A total of 31 lesions were resected in 30 patients with DFSP between August 1968 and September 2013. All patients underwent radical surgical excision, with removal of 3 cm of healthy tissue on the lateral margins and with deep margin including an anatomical structure without tumor infiltration. Analyzed patient characteristics included sex, age, tumor site, previous treatment, and peculiar characteristics observed during the follow-up period. RESULTS: Nineteen (63.3%) patients were male and 11 (37.7%) female. Their average age at tumor presentation was 40.9 years. The tumors were located on the trunk (61.3%), head (226%), upper limbs (6.4%), lower limbs (6.4%), and neck (3.3%). No previous treatment was reported in 58.1% of the patients. One patient (3.3%) developed recurrence and died due to the surgical treatment; three patients (10.0%) died from other causes. CONCLUSIONS: Extended resection with 3-cm margins and removal of healthy anatomical structures is an effective treatment for DFSP.

Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária / Head and neck rare skin tumors: 4 years of experience in a tertiary institution

Introdução: O câncer de pele é o mais incidente dentre as neoplasias. Os tipos histológicos mais comuns são Carcinoma Basocelular (CBC), Carcinoma Espinocelular (CEC) e, menos frequente, o Melanoma. Geralmente acometem segmentos corporais expostos aos raios ultravioletas, principalmente a região de cabeça e pescoço. Porém, há outros tipos mais de tumores que acometem esta área e que fazem parte da prática da oncologia cutânea encaminhada aos cirurgiões de cabeça e pescoço. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever estas neoplasias percutâneas raras que foram operadas no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) nos últimos 4 anos. Resultados: As entidades Carcinoma de células de Merkel, Dermatofibrossarcoma protuberans, Angiossarcoma, Fibroxantoma atípico, Porocarcinoma, Carcinoma triquilemal, Carcinoma de células claras, Carcinoma sarcomatoide e Carcinoma apócrino compuseram 4,4% dos atendimentos de oncologia cutânea realizada pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Uma breve revisão de cada entidade foi realizada. Discussão: A compreensão dos tipos histológicos raros é importante no tratamento de tumores cutâneos na prática da cirurgia de cabeça e pescoço.

Introduction: Skin cancer is the most frequent cancer among neoplasms. The most common histological types are Basal Cell Carcinoma (BCC), Squamous Cell Carcinoma (SCC) and, less frequent, Melanoma. They generally affect body segments exposed to ultraviolet rays, especially the head and neck region. However, there are other types of tumors involving this area and they are part of the practice of cutaneous oncology referred to head and neck surgeons. Objective: The objective of this paper is to describe these rare cutaneous neoplasms, which were treated at the Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) in the last 4 years. Results: Merkel cell carcinoma, Dermatofibrosarcoma protuberans, Angiosarcoma, Atypical Fibroxanthoma, Porocarcinoma Trichilemmal carcinoma, Sarcomatoid carcinoma and Apocrine carcinoma comprised 4.4 % of cases of cutaneous oncology conducted by Head and Neck Surgery. A brief review of each neoplasm was performed. Discussion: understanding of the rare histological types is important in the treatment of skin tumors in the practice of head and neck surgery.

Dermatofibrossarcoma protuberans: localização não usual e a importância da cirurgia micrográfica de Mohs / Dermatofibrosarcoma protuberans: atypical location and the importance of Mohs micrographic surgery

O dermatofibrossarcoma protuberans é neoplasia de células fusiformes de malignidade intermediária, mas que apresenta alto risco de recidivas locais. Acomete principalmente tronco e membros, sendo raro na face. O tratamento do tumor pode ser feito com cirurgia convencional com amplas margens cirúrgicas ou cirurgia micrográfica de Mohs. Em casos selecionados pode-se indicar radioterapia e quimioterapia. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, de 39 anos, apresentando na fronte pápula amarelada de 0,7 cm, cujas biópsia e imuno-histoquímica confirmaram o diagnóstico desse tumor. A lesão foi tratada através da cirurgia micrográfica de Mohs com bom resultado estético.

Dermatofibrosarcoma protuberans is a spindle cell neoplasm of intermediate malignancy, nonetheless it presents a high risk of local recurrence. It mainly affects the trunk and limbs, and is rare on the face. The treatment of the tumor can be carried out using conventional surgery with wide surgical margins or Mohs micrographic surgery. Radiation and chemotherapy can be indicated in selected cases. The present article reports the case of a 39-year-old male patient with a 0.7cm yellowish papule on the forehead, whose biopsy and immunohistochemistry confirmed the tumor's diagnosis. The lesion was treated through Mohs micrographic surgery with good aesthetic results.

Haga su diagnóstico / Case for diagnosis

Presentamos a una paciente de 30 años de edad, que desarrolla en forma lenta y progresiva una tumoración rojo violácea multinodular de consistencia duroelástica de 20cm por 10cm en el cuadrante superoexterno de su mama derecha, a los cuatro años de habérsele extirpado un dermatofiborsarcoma protuberans (DFSP) en dicha localización. El estudio histopatológico y la imnunomarcación confirmaron la recidiva. A los dos años de la nueva intervención quirúrgica no existen evidencias de lesión neoplásica. Debe considerarse infrecuente la localización mamaria de esta patología.

A 30-year-old woman developed a slowly progressive reddish-violet multinodular rubbery lesion, measuring 20 x 10 cm in diameter, on the upper outer quadrant of her right breast four years after the surgical excision of a dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) in the same area. The diagnosis of DFSP was confirmed histologically and by positive immunomarkers at immunohistochemistry. A complete excision was performed and after a 2-year follow-up no recurrence was observed. It should be emphasized that DFSP of the breast is a rare occurrence.

Dermatofibrossarcoma protuberans gigante de couro cabeludo: relato de caso / Giant dermatofibrosarcoma protuberans of scalp: case report

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia de tecidos moles de notávelagressividade local, altos índices de recorrência (> 40%) e baixo potencial metastatizante.Ocorre principalmente em tronco e porção proximal de extremidades, sendo incomum emcouro cabeludo, onde perfaz menos de 5% do total de casos. Habitualmente apresenta dimensõesmédias de 5 cm à ocasião da ressecção cirúrgica. O objetivo deste trabalho é relatarcaso de paciente com tumoração gigante em couro cabeludo (20x16x14 cm), enfatizandosuas peculiaridades e discutindo possibilidades terapêuticas.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a soft tissue neoplasm with remarkable localaggressiveness, high levels of recurrence (> 40%) and low metastasizing potential. Occurspredominantly in trunk and proximal extremities, being uncommon in scalp, where representsless than 5% of all cases. Usually presents average size of 5 cm at the time of surgicalexcision. The objective of this study is to report a patient with giant tumor of scalp (20x16x14cm), emphasizing its peculiarities and therapeutic options.

Dermatofibrossarcoma protuberante: relato de três casos / Dermatofibrosarcoma protuberans: report of three cases

Introdução. O dermatofibrossarcoma protuberante é uma neoplasia de tecidos moles de baixo grau proveniente da derme. É um tipo raro de sarcoma que pode ocorrer em qualquer local do corpo. Ocorre mais comumente em adultos jovens ou de meia idade, se inicia como massa nodular cutânea no tronco ou nas extremidades. O padrão de crescimento é usualmente lento e persistente. Este tumor se desenvolve em anos e torna-se protuberante. Apresenta comportamento localmente agressivo sendo comum a recidiva local. No entanto, as metástases a distância são excepcionais. O tratamento, em geral, consiste em ressecção ampla tridimensional com margens de 2 a 3 cm. Casos. O autor apresenta três casos desse raro tipo de sarcoma, que foram tratados por ressecção radical com boa evolução. Todas as ressecções foram R0 (margens livres). Não houve recidivas, com seguimento de dois equatro anos. Conclusão. A despeito de sua raridade, o dermatofibrossarcoma protuberante pode ter bom prognóstico se adequadamente tratado. Tem sido observada forte correlação entre diagnóstico correto e cirurgia adequada com maior controle dessa neoplasia em longo prazo.

Introduction. Dermatofibrosarcoma protuberans is probably best considered a low-grade dermic soft tissue tumor. It is a rare type of sarcoma that may occur anywhere in the body. More frequently, it occurs in early or middle life beginning as a nodular mass. The pattern of growth is usually slow and persistent. This tumor enlarge over many years, it becomes protuberant. It presents locally aggressive nature furthermore local recurrence is common, although distant metastases are exceptional. The wide resection with 2-3 cm free margins is the best treatment. Cases. The author presents three cases of this rare sarcoma that were treated by means radical resection with a good outcome. All resections were R0 (free-margins). There were no recurrences with follow-up period between two and four years.Conclusion. Despite of its rarity, dermatofibrosarcoma protuberans may present a good prognosis if adequately treated. It has been observed great relationship between correct diagnosis plus adequate surgery with major longterm disease control.